ro.odysseedubienetre.beSindromul Hugles-Stovin este o boala foarte rara si grava, care determina mai multe anevrisme in artera pulmonara si mai multe cazuri de tromboză venoasă profundă în timpul vieții. Deoarece prima descriere a bolii la nivel mondial au fost diagnosticate mai putin de 40 de persoane, până în anul 2013.
Boala se poate prezenta în trei etape diferite, în cazul în care prima, de obicei, se manifestă cu tromboflebită, etapa a doua cu anevrisme pulmonare, iar a treia și ultima etapă se caracterizează printr-o ruptură de anevrism, care poate provoca tuse de sânge în sus, și moarte.
Medicul cel mai potrivit pentru a diagnostica si trata aceasta boala este reumatolog și, deși cauza sa nu este încă pe deplin cunoscut, se crede a fi legate de o vasculita sistemică.
Hugles-stovin simptome includ:
În general, un individ cu sindromul Hugles-Stovin are simptome de mai mulți ani, iar sindromul poate fi chiar confundat cu boala Behcet, iar unii cercetători cred că acest sindrom este de fapt o versiune incompletă a bolii Behcet.
Aceasta boala este rar diagnosticata in copilarie si pot fi diagnosticate in adolescenta sau la maturitate, după prezentarea simptomelor de mai sus și efectuarea de teste, cum ar fi teste de sânge, radiografia toracică, RMN sau CT scanare a capului și a pieptului, în plus față de ecografia Doppler pentru a verifica circulația sângelui și a inimii. Nu există niciun criteriu de diagnostic și medicul trebuie să suspecteze acest sindrom prin asemanarea cu boala Bechçet, dar nu toate caracteristicile sale.
Vârsta persoanelor diagnosticate cu acest sindrom variază între 12 și 48 de ani.
Tratamentul pentru sindromul Hugles-Stovin nu este foarte specifică, dar medicul poate recomanda utilizarea de corticosteroizi, cum ar fi hidrocortizon sau prednison, anticoagulante precum enoxaparina, terapia puls și medicamente imunosupresoare, cum ar fi Infliximab sau adalimumab care poate reduce riscul și, de asemenea, consecințele anevrismelor și trombozelor, îmbunătățind astfel calitatea vieții și reducând riscul de deces. Complicațiile
Sindromul Hugles-Stovin poate fi dificil de tratat si are o mortalitate mare, deoarece ei nu cunosc cauza bolii si, prin urmare, tratamentele pot să nu fie suficientă pentru a menține starea de sănătate a persoanei afectate. Deoarece există puține cazuri diagnosticate la nivel mondial, în mod normal, medicii nu sunt familiarizați cu această boală, care poate împiedica diagnosticarea și tratamentul acesteia.
În plus, anticoagulante trebuie utilizate cu atenție, deoarece, în unele cazuri, acestea pot crește riscul de sângerare, după ruptura unui anevrism și extravazarea de sânge poate fi atât de mare, încât împiedică menținerea vieții.
