ro.odysseedubienetre.be

Hemoglobinuria paroxistica nocturna

hemoglobinuria paroxistica nocturna este o boala genetica rara, care nu are nici un leac, și care cauzează distrugerea celulelor roșii din sânge, cu o anemie hemolitică cronică.

Înainte se credea că această distrugere a avut loc pe timp de noapte, dar cercetarea științifică a dovedit că această distrugere are loc, de asemenea, în timpul zilei.

Simptomele paroxistică nocturnă Simptomele hemoglobinurie

hemoglobinuria paroxistică nocturnă includ:

  • Culoarea urinei de cola, în prima urină de dimineață;
  • Slăbiciune;
  • somnolență;
  • părul și unghiile slabe;
  • cazuri de tromboză;
  • Încet;
  • Dureri musculare;
  • Infecții frecvente;
  • Boală; Dureri abdominale abdominale;
  • Icter; Mascul Disfuncția erectilă la bărbați;
  • Scăderea funcției renale.
  • Indivizii cu hemoglobinuria paroxistică nocturnă pot avea de asemenea probleme, cum ar fi tromboza și modificările de coagulare a sângelui.
  • diagnosticul de paroxistică

hemoglobinuria nocturna vine la diagnosticul hemoglobinuria paroxistica nocturne după efectuarea diferitelor teste, cum ar fi celule sanguine

cu pancitopenie, trombocitopenie; leucopenie și bilirubină liberă.

Testul de zaharoză;

  • test Ham;
  • citometrie de flux: absența sau reducerea CDR9 și CD55.
  • Este mai des pentru diagnosticul acestei boli are loc între 40 și 50 de ani. Tratamentul

paroxistică tratament hemoglobinuria nocturnă hemoglobinuria paroxistică nocturnă se poate face cu transplantul de celule stem hematopoietice alogeneice și eculizumabului de droguri (Soliris) 300 mg la fiecare 15 zile. Este în continuare suplimente de fier recomandat cu acid folic si o consiliere nutrițională adecvată.

În Brazilia Eculizumab de droguri pot fi furnizate de SUS prin acțiune în instanță.