Mastocitoză, Soft boli rare

difuz mastocitozei cutanat este o boala rara cauzata de o tulburare în reacția imună în cazul în care celulele mastocite (celule de aparare ale organismului) se acumulează în țesuturile pielii sau a altor țesuturi corporale, in special maduva osoasa si trata GI.

Mastocytosis poate fi limitat la nivelul pielii sau poate implica alte organe, cum ar fi stomacul, intestinele, ficatul, splina, ganglionii limfatici și oase. Desi rare, aceasta poate fi asociată cu tulburări sanguine severe, cum ar fi leucemia acută, limfom, neutropenie cronică sau o tulburare mieloproliferativă, leucemie cu celule mastocite și mastocitoza agresiv.

Simptomele de mastocitoză mastocitozei pot fi:

• Urticarie pigmentară: puncte mici brun-roșiatic pe piele; Pé ulcer peptic;
• Vărsături cu jet;
• diaree cronică; Dureri abdominale.
• Senzație de amețeală în creștere;
• Buzele și vârfurile picioarelor amorțite.
• Diagnosticul este confirmat de un nivel ridicat de histamină și prostaglandina D2 în urină de 24 de ore, apoi recoltate după criză și creșterea celulelor mastocitare in leziunile pielii (histologie).
• Tratamentul mastocitoza

Tratamentul mastocitozei se face cu ingestia de doua tipuri de antihistaminice: blocarea receptorilor histaminici 1, tipul utilizat în tratamentul alergiilor și blocante ale receptorilor histaminici 2, tipul utilizat în tratamentul de ulcere peptice. Cu toate acestea, atunci când mastocitoza este asociată cu o afecțiune gravă, tratamentul este mult mai complex.

Mastocitoza la copii uneori vindecă pe cont propriu.