Cum de a trata sindromul de Werdnig-Hoffmann

Sindromul Werdnig-Hoffmann este o boală degenerativă care nu are nici un tratament si, prin urmare, tratamentul lor se face pentru a ameliora simptomele și de a ajuta pacientul să depășească limitările create de sindromul, care sunt legate de lipsa de putere în mușchii întregului corp.

Astfel, tratamentul poate varia în funcție de vârsta pacientului, muschii afectati si severitatea simptomelor:

Dificultate de mestecat sau la inghitire

În aceste cazuri, este de obicei necesar să se plaseze un tub nasogastric în stomac sau de a face o gastrostomie, care este un tub mic, care merge direct de pe piele, în stomac, pentru a permite alimentarea pacientului fără riscul de a se îneca sau aspirarea alimentelor in plamani, care pot provoca pneumonie, de exemplu. Iată cum să utilizați sona: Cum să hrăniți o persoană cu un cateter.

Dificultatea de mestecat sau de înghițire este legată de lipsa de putere în mușchii gurii și gâtului, și pot apărea în copilul sau du-te în curs de dezvoltare pe tot parcursul vieții, pe măsură ce boala evoluează.

Dificultăți de respirație Dificultate în respirație

este una dintre cele mai comune simptome ale sindromului Werdnig-Hoffmann la copii și, prin urmare, poate fi necesar pentru a face o traheotomie, care este deschiderea unei găuri mici în gât, la scurt timp după naștere pentru a facilita respirația și pentru a îmbunătăți calitatea vieții copilului.

Cu toate acestea, în cazurile mai blânde, în cazul în care dificultăți de respirație este mai puțin severă, tratamentul se poate face numai cu utilizarea unui CPAP, care este un dispozitiv care forțează aerul în plămâni, înlocuind o parte din puterea mușchilor de respirație. Aflați mai multe despre acest dispozitiv în: CPAP nazal.

dificultăți de mers sau de a face sarcini de zi cu zi

Lipsa de putere în mușchii corpului cauzează întotdeauna limitări la pacient cu sindrom Werdnig-Hoffmann, împiedicându-l să efectueze simple activități de zi cu zi, cum ar fi mersul pe jos, mănâncă, sau de a lua îmbracă-te, de exemplu.

Deci, terapia este întotdeauna indicat în toate cazurile de boala, nu pentru a crește puterea mușchilor, ci pentru a ajuta pacientul să dezvolte strategii care să faciliteze realizarea sarcinilor de zi cu zi, cum ar fi utilizarea unui scaun cu rotile pentru a se deplasa sau de a folosi tacâmuri speciale de mâncare.

Simptomele Werdnig-Hoffmann Simptomele sindromului

ale sindromului Werdnig-Hoffmann poate să apară la scurt timp după naștere sau du-te treptat, stabilindu-apărând abia după 10 de ani. În cazul copilului, boala produce, de obicei:

• slăbiciune generalizată a mușchilor; Exces Flexibilitate excesiva a articulatiilor;
• Dificultate de control al capului, chiar și după 3 luni; Involuează contracția involuntară a mușchilor, inclusiv a limbii;
• Dificultate în alăptare sau înghițire.
• În copil sau adult, simptomele sunt legate de slăbiciune musculară, care, de obicei, începe la nivelul picioarelor sau brațelor și va fi răspândirea altor muschi ale corpului.
• Sindromul Werdnig-Hoffmann este o boală genetică care apare atunci când există un istoric familial al bolii, atât în ​​familia tatălui, cât și în familia mamei. Astfel, atunci când boala din familie există, este recomandat să se facă consiliere genetică pentru a evalua, prin teste genetice, dacă există o șansă ca bebelușul să se nască cu boala.